Όταν, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, του τοκετού, ή της πρώιμης παιδικής ηλικίας προκληθεί μια εγκεφαλική βλάβη, μπορεί να δημιουργηθούν κινητικές διαταραχές (κύριο κλινικό χαρακτηριστικό) και παράλληλα συμπτώματα, όπως διαταραχές στις διανοητικές ικανότητες, στη συναισθηματική ανάπτυξη, το λόγο και την αισθητικότητα (Walton, 1993). Η ομάδα αυτή, των νευρικών διαταραχών καλείται εγκεφαλική πάρεση, και όχι εγκεφαλική παράλυση διότι δεν αναφερόμαστε σε πλήρη παράλυση των μυών, αλλά στο διαταραγμένο συντονισμό αυτών (Αϊναλίδου, 2001).

Ένας πιο δόκιμος όρος για την εγκεφαλική πάρεση, σύμφωνα με τον Walton (1993), αναφέρεται σε μια ομάδα μόνιμων αλλά μεταβαλλόμενων νευρικών διαταραχών της κίνησης και στάσης του σώματος, που οφείλονται σε μη προοδευτική διαταραχή του ανώριμου εγκεφάλου.

Η εγκεφαλική πάρεση παρουσιάζει μεγάλη ποικιλία στις κλινικές εκδηλώσεις, τη βαρύτητα και την αιτιολογία της. Τα δύο βασικά είδη ταξινομήσεων (γενική ταξινόμηση και κλινική ταξινόμηση), που αναφέρονται στους τύπους που η εγκεφαλική πάρεση περιλαμβάνει, αναλύονται εκτενέστερα παρακάτω.

1. ΓΕΝΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

α) Σπαστικότητα

Παρατηρείται στο 50% – 70% των περιπτώσεων και έχει συνδεθεί κυρίως με βλάβες του πυραμιδικού συστήματος. Αφορά υψηλές σε ένταση συστολές των μυϊκών ομάδων. Η ημιπληγία, η διπληγία και η τετραπληγία αναφέρονται σαν επιμέρους τύποι της σπαστικότητας. Τα κύρια χαρακτηριστικά της ανάλογα με την έκταση της βλάβης είναι:

Υπερτονία
Περιορισμός της κινητικότητας και του συντονισμού της
Παραμένουσες αντανακλαστικές ενέργειες που οδηγούν σε παθολογικά κινητικά πρότυπα
Γονικά ανασταλτικά πρότυπα που περιορίζουν τον συντονισμό και οδηγούν σε στερεότυπες κινήσεις.

Στις περιπτώσεις αυτές η φωνή ηχεί πρεσαρισμένη και μονότονη. Η αναπνοή είναι επιφανειακή και διακόπτεται κατά την ομιλία. Η μιμική είναι απλανής ενώ η γλώσσα πιέζεται στα δόντια και η άρθρωση είναι σπασμωδική (Αϊναλίδου, 2001).

β) Αθέτωση

Αφορά το 5% – 20% των περιπτώσεων και αναφέρεται στις κυματοειδείς ακούσιες κινήσεις (κυρίως των εξωτερικών δαχτύλων άνω και κάτω άκρων), που επιβάλλουν παράδοξες θέσεις στο σώμα, στα άκρα και στο πρόσωπο. Η ένταση της φωνής εναλλάσσεται μεταξύ μακροφωνίας και μικροφωνίας. Η αναπνοή είναι αργή ή γρήγορη, βαθιά ή επιφανειακή και κυμαίνεται μεταξύ καθαρής και θαμπής ενώ στη μιμική παρατηρούνται γκριμάτσες (Αϊναλίδου, 2001).

Ως πιθανά αίτια αναφέρονται τραύματα του εξωπυραμιδικού συστήματος. Τύποι της αθέτωσης είναι η δυστονική αθέτωση, η μικτή αθέτωση με σπαστικότητα, η χορειακή αθέτωση και η αμιγής αθέτωση.

Τα χαρακτηριστικά της, ανάλογα με την έκταση της βλάβης είναι τα εξής:

Συνήθως αφορά όλο το σώμα, σπάνια περιορίζεται σε μια πλευρά του σώματος.
Εναλλασσόμενος μυϊκός τόνος
Παθολογική διαδοχή κινήσεων
Απουσία ικανοτήτων μιμικής
Ασύμμετρη στάση σώματος
Ελλιπής ή ανύπαρκτη στήριξη κεφαλής

γ) Αταξία

Ο όρος αταξία αναφέρεται στην έλλειψη ικανότητας αδρών κινητικών συντονισμών. Συνήθως μπορεί να χαρακτηριστεί θαμπή, αργή και δυσρυθμική. Η φωνή είναι σιγανή, μονότονη και βραχνή. Η αναπνοή είναι επιφανειακή και κοφτή, ενώ η μιμική απλανής.

Οφείλεται κυρίως είτε σε επίκτητη είτε σε εγγενή βλάβη της παρεγκεφαλίδας και συναντάται με τους παρακάτω τύπους: παρεγκεφαλιδική αταξία, εγκεφαλική αταξία και νωτιαία αταξία.

Τα κυριότερα χαρακτηριστικά της είναι:

Μυϊκή υποτονία (ιδιαίτερα κατά τους πρώτους μήνες ζωής)
Τρόμος και δισυμμετρία
Διαταραχές στην ισορροπία
Απουσία ικανοτήτων μιμικής (Μεσσήνης, Αντωνιάδης, Αϊναλίδου, 2001)

δ) Μικτοί Τύποι

Στους τύπους αυτούς περιλαμβάνονται οι περιπτώσεις όπου συνυπάρ-χουν τουλάχιστον δύο από τους παραπάνω τύπους (Swash & Oxbury, 1991).

2. ΚΛΙΝΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

α) Ημιπληγία

Συγγενής ημιπληγία
Επίκτητη ημιπληγία

β) Συγγενής Ημιπληγία

Σπαστική διπληγία
Αταξική διπληγία

γ) Εγκεφαλική πάρεση
δ) Αθετωσική Τετραπληγία
ε) Αταξική εγκεφαλική πάρεση

ΚΥΡΙΟΤΕΡΑ ΑΙΤΙΑ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗΣ ΠΑΡΕΣΗΣ

Τα αίτια μπορεί να οφείλονται σε προ-, περί- και μετα-γεννητικές επιπλοκές.

Τα προγεννητικά αίτια αφορούν τα εξής:

Ενδομήτριες λοιμώξεις από ιούς, πχ. ιός της ερυθράς, της σύφιλης, της πολιομυελίτιδας κλπ.
Ενδομήτρια ασφυξία ου μπορεί να προκληθεί από δηλητηριάσεις με μονοξείδιο του άνθρακα, από παθολογικές καταστάσεις του πλακούντα κλπ.
Ενδομήτρια εγκεφαλική αιμορραγία κυρίως λόγω τραυματισμών και τοξιναιμίας της κυήσεως.
Μεταβολικές διαταραχές της μητέρας, όπως σακχαρώδης διαβήτης, υπερβολική λήψη βιταμίνης D κλπ.
Ακτινοβολία στην οποία εκτέθηκε η μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Τα κυριότερα περιγεννητικά αίτια είναι τα εξής:

Περιγεννητική ασφυξία που μπορεί να οφείλεται σε εμφράγματα, ανεπάρκεια ή πρόωρη αποκόλληση του πλακούντα, σε έντονες και παρατεταμένες συσπάσεις της μήτρας, σε καθυστέρηση εξόδου της κεφαλής κλπ.
Περιγεννητική μηχανική κάκωση που προκαλεί εγκεφαλική αιμορραγία.

Τα πιο συχνά παρατηρούμενα μεταγεννητικά αίτια της εγκεφαλικής πάρεσης είναι τα παρακάτω:

Υπερχολερυθριναιμία
Αγγειακά επεισόδια
Λοιμώξεις όπως πχ. μηνιγγίτιδα
Υπογλυκαιμία
Ακτινοβολία
Νεοπλάσματα
Τραυματισμοί, δηλητηριάσεις και ανοξία.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗΣ ΠΑΡΕΣΗΣ

Η διάγνωση της εγκεφαλικής πάρεσης αποτελεί σημαντικό παράγοντα για τον καθορισμό μιας αποτελεσματικής θεραπείας. Η τελική διάγνωση της εγκεφαλικής πάρεσης μπορεί να καθυστερήσει μέχρι και το τέλος της βρεφικής ηλικίας (2 ετών), ή και πιο μετά, ιδίως στα πρόωρα βρέφη.

Η νευροαναπτυξιακή εξέταση (διάγνωση) που θα φανερώσει τη διαταραχή διενεργείται σε 4 τομείς, οι οποίοι είναι οι εξής:

α) Κλασική νευρολογική εξέταση. Περιλαμβάνει εξέταση των τενόντων, των δερματικών αντανακλαστικών, του μυϊκού τόνου, της μυϊκής ισχύος, της ύπαρξης κλώνου, κλπ.

β) Παρατήρηση του βρέφους. Έχει σκοπό τον έλεγχο των αναπτυξιακών σταδίων τα οποία πρέπει να ακολουθεί η ανάπτυξη των βρεφών, (πχ. πλάγιο κάθισμα – 7 μηνών). Έχει βρεθεί πχ. ότι σε βρέφη 4 μηνών η αδυναμία αγκωνιαίας στήριξης και καθίσματος με στήριξη, (κεφάλι όρθιο), και η έλλειψη ενδιαφέροντος προς το περιβάλλον μπορεί να σχετίζονται σε μεγάλο βαθμό με αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης εγκεφαλικής πάρεσης.

γ) Δοκιμασίες θέσης, οι οποίες είναι αντιδράσεις των αρθρώσεων των τενόντων, των μυών, του λαβυρίνθου, του δέρματος και των οφθαλμών σε συνδυασμό ως απάντηση για την επίτευξη συγκεκριμένων θέσεων. Αυτές είναι (1) δοκιμασίες έλξης (2) κοιλιακή ανάρτηση, (3) μασχαλιαία έλξη.

δ) Πρωτόγονα αντανακλαστικά (αντανακλαστικά αναζήτησης, θηλασμού και κατάποσης, δήξεως, εξεμέσεως). Η πλειοψηφία αυτών εξαφανίζεται μεταξύ των 2 και 4 μηνών. Η παραμονή αυτών πέρα από την ηλικία αυτή είναι παθολογική και μπορεί να αποτελέσει ένδειξη ύπαρξης εγκεφαλικής πάρεσης (Μεσσήνης, Αντωνιάδης, Αϊναλίδου, 2001).

Η αξονική και η μαγνητική τομογραφία, αποτελούν τις δύο πιο διαδεδομένες ανιχνευτικές μεθόδους που χρησιμοποιούνται στην κλινική πρακτική και οι οποίες παρέχουν παθολογοανατομικά στοιχεία ως ενδείξεις για την εκάστοτε διαταραχή.

ΔΙΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΗ ΠΑΡΕΜΒΑΣΗ

Λόγω του ότι η εγκεφαλική πάρεση αποτελεί μια πολύπλευρη κινητική διαταραχή, απαιτείται η συνεργασία και η συμβολή πολλών ομάδων ειδικών για την όσο το δυνατόν καλύτερη αποκατάστασή της. Έτσι λοιπόν, μια διεπιστημονική ομάδα αντιμετώπισης της εγκεφαλικής πάρεσης πρέπει να περιλαμβάνει τους εξής επιστημονικούς κλάδους: παιδιατρική, νευρολογία, νευροχειρουργική, χειρουργική, ορθοπεδική, φυσιοθεραπεία, εργοθεραπεία, ψυχολογία, λογοθεραπεία.

ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗ ΠΑΡΕΣΗ ΚΑΙ ΣΥΝΟΔΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ

Πολλές φορές η κλινική εικόνα της εγκεφαλικής πάρεσης δεν χαρακτηρίζεται μόνον από κινητικές δυσλειτουργίες, αλλά όπως έχει ήδη αναφερθεί, συχνά συνυπάρχουν διαταραχές στις διανοητικές ικανότητες, στη συναισθηματική ανάπτυξη, το λόγο και την αισθητικότητα (Walton, 1993). Η όσο το δυνατόν γρηγορότερη εντόπιση των συνοδών προβλημάτων μας βοηθά στην αποφυγή λανθασμένης διάγνωσης και κατ’ επέκταση μη αποτελεσματικής θεραπείας.

Εγγενής ή συγγενής διπληγία: Μια σοβαρή επιπλοκή που μπορεί να εμφανιστεί στην εγγενή ημιπληγία είναι η επιληψία ενώ σε άλλες περιπτώσεις μπορεί να συνυπάρχει και νοητική υστέρηση.
Επίκτητη ημιπληγία: Μπορεί να συνυπάρχει αφασία όπως και κάποια απλή καθυστέρηση στην εξέλιξη του λόγου.
Σπαστική διπληγία: Πολύ συχνή είναι η συνύπαρξη στραβισμού και σε μικρότερα ποσοστά επιληψίας.
Αταξική διπληγία: Σε μικρό ποσοστό μπορεί να παρατηρηθεί κάποιος βαθμός νοητικής υστέρησης.
Τετραπληγία: Η βαριά νοητική υστέρηση και η μικροκεφαλία συνυπάρχουν σε μεγάλο βαθμό με την τετραπληγία. Επίσης, μπορεί να παρατηρηθεί σπαστικότητα και παραλύσεις των κρανιακών νεύρων, όπως και επιληψία, σε ένα ποσοστό 50% των περιπτώσεων.
Αθετωσική εγκεφαλική πάρεση: Υπάρχει οριακή ή φυσιολογική νοητική υστέρηση και ένα ποσοστό (33%) στραβισμού. Ο λόγος πολλές φορές είναι διαταραγμένος – δυσκολία στον έλεγχο των αρθρωτικών μυών και στο συντονισμό αναπνοής – φώνησης.
Αταξική εγκεφαλική πάρεση: Σε αυτές τις περιπτώσεις δεν παρατηρείται, συνήθως, βαριά νοητική υστέρηση (Μεσσήνης, Αντωνιάδης, Αϊναλίδου, 2001).

Σημείωση: Επιπλέον, έχουν αναφερθεί περιπτώσεις συνύπαρξης της εγκεφαλικής πάρεσης με αφασίες, απραξίες ή και αγνωσίες (Καρπαθίου, 1998).

ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗ ΠΑΡΕΣΗ ΚΑΙ ΛΟΓΟΣ / ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ

Στις πλείστες των περιπτώσεων οι κινητικές δυσκολίες μπορεί να συνυπάρχουν με πολλαπλά προβλήματα λόγου και επικοινωνίας. Τα προβλήματα, λοιπόν, που αντιμετωπίζουν τα παιδιά με εγκεφαλική πάρεση σε λεκτικό επίπεδο ανάλογα με τη βαρύτητά τους επιβαρύνουν αντίστοιχα και την επικοινωνιακή τους λειτουργικότητα, καθιστώντας με αυτό τον τρόπο απαραίτητη την όσο το δυνατόν καλύτερη αποκατάστασή τους.

Τα παιδιά με εγκεφαλική πάρεση συχνά δε μιλούν ως και την ηλικία των 5 ή 6 ετών. Η καθυστερημένη αυτή ανάπτυξη του λόγου μπορεί να οφείλεται είτε στην πιθανή έναρξη νοητικής υστέρησης, είτε στις διαταραχές που αναφέρονται αμέσως παρακάτω ή στο συνδυασμό αυτών των δύο.

Οι πιο συχνές σχετιζόμενες με το λόγο διαταραχές είναι οι παρακάτω:

Ανωμαλίες στην κατασκευή των οργάνων ομιλίας.
Παρέσεις των μυών των οργάνων της ομιλίας (γλώσσα, χείλη, υπερώα, γνάθοι, παρειές).
Παθολογικά αντανακλαστικά των οργάνων του στόματος.
Αυξημένη σιελόρροια.
Δυσκολία μάσησης και κατάποσης.
Διαταραχή αναπνοής και συντονισμού αναπνοής και φώνησης.
Διαταραχές του ρυθμού της ομιλίας.
Ασταθής μυϊκός τόνος των φωνητικών μυών και υπερκινησίες των φωνητικών μυών που έχουν ως συνέπεια διαταραχές φώνησης.
Διαταραχές στην κατανόηση του λόγου.
Διαταραχές της προσοχής και της συγκέντρωσης.
Αισθητηριακές διαταραχές: οπτικές και ακουστικές διαταραχές

ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗΣ ΠΑΡΕΣΗΣ (ΛΟΓΟΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ)

Για να είναι πλήρης μια αξιολόγηση της εγκεφαλικής πάρεσης, πρέπει να συνοδεύεται και από ένα όσο το δυνατόν πιο πλήρες λογοθεραπευτικό ιστορικό που θα συμπληρώσει ο λογοθεραπευτής με τη βοήθεια της οικογένειας. Επίσης, για μια πιο αποτελεσματική θεραπεία, θα πρέπει τα ευρήματα της λογοθεραπευτικής αξιολόγησης να σχετίζονται με τα ευρήματα των υπόλοιπων ειδικών, έτσι ώστε να υπάρχει μια πιο ολοκληρωμένη άποψη για όλες τις παραμέτρους της διαταραχής.

Είναι σημαντικό να παρατηρούμε προσεκτικά το παιδί όταν βρίσκεται σε ανάπαυση και όταν κάνει αυθόρμητες κινήσεις. Η παρατήρηση των οργάνων της ομιλίας πρέπει να γίνει σε σχέση με όλο το σώμα εφόσον το παιδί με εγκεφαλική πάρεση συνήθως αντιδρά με λίγο – πολύ ολικά πρότυπα, σε οποιαδήποτε ηλικία. Επίσης, εκτός από την αισθητικό-κινητική αξιολόγηση της ομιλίας πρέπει να εξετάσουμε την κατανόηση του λόγου και την έκφραση (Αϊναλίδου, 2001).

ΔΙΑΔΙΚΑΣΙΑ ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗΣ